Hämophilie

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Klassifikation nach ICD-10
D66 Hereditärer Faktor-VIII-Mangel
D67 Hereditärer Faktor-IX-Mangel
D68 Sonstige Koagulopathien
ICD-10-GM Version 2020

Hämophilie (von griechisch αἷμα haima „Blut“ und φιλία philia „Neigung“), auch Bluterkrankheit genannt, ist eine Erbkrankheit des Menschen, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam. Häufig kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten. Hämophilie tritt hauptsächlich bei Männern auf. Betroffene Personen werden umgangssprachlich auch als Bluter bezeichnet.

Die freien, englischen Übersichtsartikel zeigen den Stand der Forschung:[1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11]

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1 Bibliographie

  1. Recessively inherited coagulation disorders. Blood 104(5):1243-52 (2004) PMID 15138162
  2. Guidelines for management of hemophilia A and B. Blood 85(2):598-9 (1995) PMID 7812015
  3. A practical guide to the evaluation and treatment of hemophilia. Blood 84(1):3-9 (1994) PMID 8018925
  4. Factor VIII gene and hemophilia A. Blood 73(1):1-12 (1989) PMID 2491949
  5. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 94(4):566-75 (2009) PMID 19336751
  6. Hemophilia and related bleeding disorders: a story of dismay and success. Hematology Am Soc Hematol Educ Program ():1-9 (2002) PMID 12446416
  7. Congenital Hemorrhagic Disorders: New Insights into the Pathophysiology and Treatment of Hemophilia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program ():241-265 (2000) PMID 11701545
  8. Hemophilia: a practical approach to genetic testing. Mayo Clin Proc 80(11):1485-99 (2005) PMID 16295028
  9. Haemophilia A and haemophilia B: molecular insights. Mol Pathol 55(1):1-18 (2002) PMID 11836440
  10. Haemophilia. Postgrad Med J 73(858):201-6 (1997) PMID 9156121
  11. Medical staff conference: recent chapters in the factor VIII saga--perils of a protein. Fifth annual Paul M. Aggeler Memorial Lecture. West J Med 122(5):406-16 (1975) PMID 1079388

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