Kardiomyopathie

Klassifikation nach ICD-10
I42.-	Kardiomyopathie
I42.0	Dilatative Kardiomyopathie, kongestive Kardiomyopathie
I42.1	Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie, Hypertrophische Subaortenstenose
I42.2	Sonstige hypertrophische Kardiomyopathie, hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie
I42.3	Eosinophile endomyokardiale Krankheit, Löffler-Endokarditis
I42.4	Endokardfibroelastose, angeborene Kardiomyopathie
I42.5	Sonstige restriktive Kardiomyopathie, obliterative Kardiomyopathie ohne nähere Angabe
I42.6	Alkoholische Kardiomyopathie
I42.7	Kardiomyopathie durch Arzneimittel oder sonstige exogene Substanzen
I42.8	Sonstige Kardiomyopathien
I42.80	Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)
I42.88	Sonstige Kardiomyopathien
I42.9	Kardiomyopathie, nicht näher bezeichnet
(ICD-10-GM Version 2020)

Kardiomyopathie ist der Oberbegriff für eine große Gruppe verschiedenster Krankheiten des Herzmuskels mit unterschiedlichster Häufigkeit und Ausprägung. Der Begriff ist abgeleitet von altgriechisch καρδία (kardía für „Herz“), μυς (mys „Muskel“) und πάθος (páthos „Leiden“); wörtlich übersetzt heißt es Herzmuskelleiden.

Definition

Bis 1980 gab es mehrere Definitionen, als die WHO die Kardiomyopathie zunächst als „Herzmuskelerkrankung unbekannter Ursache“ bezeichnete. Gemäß der WHO-Klassifikation von 1995 handelt es sich um Herzmuskelerkrankungen, die mit einer Fehlfunktion des Herzens einhergehen. Abzugrenzen sind Erkrankungen, die eine direkte Folge anderer Herz-Kreislauf-Anomalien sind, wie Herzklappenerkrankungen, Bluthochdruck, angeborene Herzfehler oder die Folgen einer mit Atherosklerose verbundenen koronaren Herzkrankheit.

Symptome

Epsilon-Welle (roter Pfeil) als EKG-Hinweis auf eine ACM

Zu den wichtigsten Symptomen gehörden mechanische Funktionsstörungen wie Herzschwäche und verminderte Auswurfleistung des Herzens, die bereits der Hausarzt feststellen kann. Zur weiteren Diagnose wird daher ein EKG erstellt, bei dem elektrische Funktionsstörungen wie Herzrhythmusstörungen erkannt werden können.

Einteilung nach der American Heart Association 2006

Primäre Kardiomyopathien

• Angeborene Kardiomyopathien
  • Hypertrophe Kardiomyopathie
  • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
  • Linksventrikuläre Hypertrabekulation
  • Glykogenspeichererkrankungen
    • PRKAG2
    • Danon
  • Leitungsdefekte
    • Lenègre-Erkrankung
    • Sick-Sinus-Syndrom
    • Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom)
  • Mitochondriale Myopathien
    • Kearns-Sayre-Syndrom
    • MELAS-Syndrom
  • Ionenkanaldefekte
    • Long-QT-Syndrom
      • Jervell-Lange-Niellsen-Syndrom
      • Romano-Ward-Syndrom
    • Brugada-Syndrom
    • Asian SUNDS
    • Short QT-Syndrom
    • CPVT = „Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia“

Gemischte (angeborene und erworbene) primäre Kardiomyopathien

• Dilatative Kardiomyopathie
• Restriktive Kardiomyopathie

Erworbene primäre Kardiomyopathien

• Myokarditis (Herzmuskelentzündung)
• Stress-Kardiomyopathie (Tako-Tsubo)
• Schwangerschaftskardiomyopathie
• Tachykardie-induzierte Kardiomyopathie
• Neugeborene diabetischer Mütter mit schlechter Stoffwechsellage

Sekundäre Kardiomyopathien

sind Folge anderer Erkrankungen oder der Einwirkung von Giftstoffen oder Medikamenten.

• Infiltrativ
  • Amyloidose
  • Morbus Gaucher
  • Hurler-Pfaundler-Syndrom
  • Morbus Hunter
• Speichererkrankungen
  • Hämochromatose
  • Morbus Fabry
  • Glykogenspeicherkrankheit vom Typ II (Morbus Pompe)
  • Morbus Niemann-Pick sind zu erwähnen.
• Toxisch
  • Medikamente
  • Drogen
  • Schwermetalle
  • Chemikalien
  • Krankheitserregers
• Endomyokardial
  • Endomyokardfibrose
  • Hypereosinophiles Syndrom (Löffler-Syndrom).
• Entzündlich – granulomatös
  • Sarkoidose
• Endokrin

Folgeerkankungen bei hormonellen Krankheiten

• • Diabetes mellitus
  • Hyperthyreose
  • Hypothyreose
  • Hyperparathyroidismus
  • Phäochromozytom
  • Akromegalie
• Kardiofazial
  • Noonan-Syndrom
  • Lentiginose
• Neuromuskulär / neurologisch
  • Friedreich-Ataxie
  • Muskeldystrophien nach Duchenne-Becker
  • Muskeldystrohien nach Emery-Dreifuss
  • Myotone Dystrophie Typ 1
  • Neurofibromatose
  • Tuberöse Sklerose
• Mangelernährung
  • Beriberi (Thiamin)
  • Pellagra (Vitamin B3)
  • Skorbut (Ascorbinsäure)
  • Selenmangel (Keshan-Krankheit)
  • Carnitinmangel
  • Kwashiorkor
• Autoimmun / Bindegewebe
  • Systemischer Lupus erythematodes
  • Dermatomyositis
  • Rheumatoide Arthritis
  • Sklerodermie
  • Polyarteriitis nodosa
  • Amyloidose als Folge eines Morbus Bechterew
• Folgen einer Krebstherapie
  • Anthrazycline
    • Doxorubicin (Adriamycin)
    • Daunorubicin
    • Cyclophosphamid
  • Strahlentherapie

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Literatur

• Diane Fatkin, Robert M. Graham: Molecular mechanisms of inherited cardiomyopathies. Physiol Rev 82(4):945-80 (2002) PMID 12270949
• J. G. Seidman, C. Seidman: The genetic basis for cardiomyopathy: from mutation identification to mechanistic paradigms. Cell 104(4):557-67 (2001) PMID 11239412
• Jörgen Schmidt-Voigt: Das Gesicht des Herzkranken. Eine Sammlung physiognomischer Leitbilder zur Aspekt-Diagnose cardio-vasculärer Erkrankungen. Editio Cantor 1958

Andere Lexika

• Kardiomyopathie bei Wikipedia (Erste Wikipedia-Version)

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• Text im Flexikon